Introducción al pénfigo vulgar
2 Clasificación de enfermedades Estomatología
3 Descripción general de la enfermedad Esta enfermedad es una enfermedad autoinmune. Se pueden detectar anticuerpos en las lesiones y también en la sangre anticuerpos contra las espinas epidérmicas.
Síntomas clínicos:
Esta enfermedad es más común en la mediana edad y la madurez. Las ampollas aparecen primero en la boca y luego se convierten en llagas dolorosas. Las ampollas flácidas suelen aparecer en la cabeza, la cara, el tronco y las extremidades. La enfermedad de Nissl es positiva y después de la ruptura se formará una superficie podrida, exudación, sangrado y dolor consciente. La enfermedad se puede dividir en cuatro tipos: tipo ordinario, tipo proliferativo, tipo eritema y tipo caducifolio. El curso de la enfermedad es crónico. El paciente puede morir debido al agotamiento de grandes cantidades de nutrientes en el organismo. La histopatología mostró vesículas intraepidérmicas y acantólisis, encontrándose células acantolíticas en el líquido de la ampolla. El examen de inmunofluorescencia directa mostró positividad de inmunofluorescencia entre las células epidérmicas.
Prevención y control:
Tras la aparición de la enfermedad, los pacientes deben prestar atención a proteger su boca y piel para evitar colisiones y roces. Las preparaciones de corticosteroides sistémicos tienen mejores efectos terapéuticos. La ciclosporina A o los poliglucósidos triptólidos también se pueden usar para mejorar el cuidado de la piel y la boca si existe un efecto sinérgico cuando se usan en combinación con inmunosupresores.
4 Descripción de la enfermedad 5 Síntomas y signos (1) Cavidad bucal: las lesiones aparecen antes. Boca seca frecuente, garganta seca o sensación de hormigueo al tragar, 12 o ampollas generalizadas de diferentes tamaños, con paredes de ampolla finas y transparentes, fáciles de romper, y superficies podridas irregulares que dejan paredes residuales de ampolla que se retiran a las zonas circundantes; el amargor desgarra la pared de la ampolla, a menudo arrancando sin dolor la mucosa adyacente de apariencia normal, dejando una herida de color rojo brillante; este fenómeno se denomina prueba de exfoliación positiva; Cuando la sonda se inserta suavemente en el borde de la superficie podrida, se puede ver que la sonda ingresa sin dolor a la parte submucosa. Este es un fenómeno de acantólisis y tiene importancia diagnóstica. Las lesiones pueden aparecer en zonas propensas a la fricción como el paladar blando, el paladar duro y la parafaringe, y pueden provocar ampollas antes o al mismo tiempo que la piel. Las infecciones secundarias pueden empeorar la afección y el dolor. El paciente presenta dificultad para masticar, tragar e incluso hablar, presenta mal aliento inespecífico, ganglios linfáticos inflamados, aumento de saliva y manchas de sangre.
(2) Piel: Las lesiones suelen aparecer en zonas propensas a la fricción como el pecho, el tronco, el cuero cabelludo, el cuello, las axilas y la ingle. En la etapa inicial, solo hay 12 ampollas en el pecho o el tronco, que a menudo se ignoran. Ampollas de diferentes tamaños suelen aparecer repentinamente en la piel normal. Las ampollas no se fusionan y las paredes de las ampollas son delgadas, sueltas y fáciles de romper. Después de abrirse, se reveló una superficie de absceso roja y húmeda. Después de la infección, el pus puede supurar y formar una costra con mal olor que sanará más tarde, dejando un pigmento más oscuro. Presionar suavemente la piel o las membranas mucosas de apariencia normal con los dedos puede formar rápidamente ampollas o hacer que las ampollas existentes se muevan sobre la piel. En la cavidad bucal, el uso de la lengua y las membranas mucosas puede provocar que las capas superficiales de las membranas mucosas de aspecto normal se desprendan o se desgarren. Estos fenómenos se conocen como signos de Nikolski y tienen valor diagnóstico. Los síntomas subjetivos del daño de la piel son picazón leve y dolor cuando se erosiona. Durante el curso de la enfermedad pueden aparecer síntomas sistémicos como fiebre, fatiga y pérdida de apetito. A medida que avanza la enfermedad, la temperatura corporal aumenta y pueden seguir apareciendo nuevas ampollas. Debido a la pérdida masiva de agua y al desequilibrio de electrolitos, los pacientes desarrollan caquexia y pueden morir a causa de una infección.
(3) Las membranas mucosas como la cavidad nasal, los ojos, los genitales externos y la vagina pueden tener las mismas lesiones que la mucosa oral y, a menudo, es difícil volver a la normalidad.
6 Causas de la enfermedad La causa del pénfigo se desconoce. En la actualidad, existen muchos estudios sobre las causas de las enfermedades autoinmunes. Se cree que las infecciones virales, la irradiación ultravioleta y los * * * efectos de ciertos medicamentos (como la penicilamina) pueden hacer que las sustancias de adhesión entre las células espinosas se conviertan en autoantígenos y. inducir reacciones autoinmunes relacionadas.
Fisiopatología 8 Exploración diagnóstica 1. Características clínicas del daño Clínicamente, a menudo sólo se observa una herida roja o una superficie ulcerada. Si la sonda puede alcanzar el subepitelio o la superficie mucosa adyacente sin resistencia, el signo de Nissl es positivo o la prueba de exfoliación cutánea es positiva, es útil para el diagnóstico, pero la prueba de exfoliación cutánea no debe usarse ampliamente para evitar un aumento del dolor del paciente.
El estado general del paciente se caracteriza por un deterioro físico o incluso una subenfermedad, lo que también es útil para el diagnóstico. Además, los siguientes métodos pueden ayudar con un diagnóstico correcto.
2. Examen citológico: después de la desinfección local, corte la parte superior de la bulla fresca temprana, raspe suavemente el tejido en la parte inferior de la bulla y frótelo en un portaobjetos de vidrio. Tras el secado y tinción con Giemsa o hematoxilina y eosina se pueden observar células desintegradas típicas de la acantólisis. Los núcleos son grandes y redondos, profundamente teñidos y tienen poco citoplasma. También se denominan células de pénfigo o células acantolíticas. El número de estas células se correlaciona con la gravedad de la enfermedad.
3. Tomar una biopsia cerca de la lesión, pellizcar la ampolla con el mango del espejo bucal y luego cortar el epitelio y el tejido debajo de ella.
4. Examen inmunológico
(1) Inmunohistoquímica: el método directo de inmunofluorescencia muestra la resistencia de las sustancias antiadherencia celular entre células espinosas. Cuerpo.
(2) Detección de sustancias de anticuerpos séricos: el método de inmunofluorescencia indirecta consiste en detectar los anticuerpos circulantes en el suero del paciente contra el citoplasma de las células basales, el intersticio de los acantocitos y las células de los acantocitos en general. El título de anticuerpos tiene sentido en 1:50.
9 Plan de tratamiento 1: la terapia de apoyo debe incluir una dieta rica en proteínas y vitaminas, suplementos intravenosos y múltiples transfusiones de sangre a pequeña escala para la insuficiencia sistémica.
2. La dosis inicial de la hormona adrenocortical prednisona es de 120-180 mg/d o 60-100 mg/d. La dosis inicial puede reducirse después de 12 semanas sin nuevos daños, y luego reducirse en. 5 mg cada vez y una vez después de 12 semanas. Después de caer por debajo de 30 mg/día, la dosis debe reducirse cuidadosamente a 1015 mg por día como dosis de mantenimiento. Para los pacientes con pénfigo grave, la terapia de pulsos y la medicación intermitente son opciones. Es decir, se administran dosis altas de hormona adrenocortical hasta que la afección se estabilice (alrededor de 10 semanas) y luego se reducen gradualmente a 30 mg/día de prednisona, en días alternos o cada tres días, con un descanso de 4 días.
3. Utilizar inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina u hormonas adrenocorticales como metotrexato y prednisona en combinación para reducir la dosis de estas últimas, reduciendo así los efectos secundarios.
4. Añadir antibióticos a los antibióticos para prevenir infecciones concurrentes.
5. Para pacientes con dolor por erosión bucal causado por medicamentos tópicos, se puede aplicar una solución de 12 tetracaína antes de comer y hacer gárgaras con 0,25 de tetraciclina o clortetraciclina para ayudar a mantener la higiene bucal. Los ungüentos tópicos con corticosteroides pueden promover la curación de las heridas bucales.
6. Inhibidores enzimáticos Se ha demostrado que los inhibidores correspondientes de diversas enzimas proteolíticas resisten la aparición de acantólisis, pero no hay informes de una aplicación clínica exitosa.
7. La medicina tradicional china se puede sumar o restar a la decocción de Buzhong Yiqi, a la decocción de Qingpi Chushi, al polvo de Wuling, etc. Para aquellos con calor excesivo y toxinas, se pueden usar recetas como la decocción de desintoxicación de Coptidis, la decocción de Qingwen Duruan, la decocción de Qingying, la píldora desinfectante Ganlu y la decocción de Yunu.
El pronóstico y la prevención del 10 no tienen nada de especial
11 Recordamos especialmente que el pénfigo vulgar es el tipo más común, común en personas de mediana edad y raro en niños.
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