¿Qué es la anemia aplásica? ¿Cuáles son las causas y manifestaciones?

La anemia aplásica (anemia aplásica) es un grupo de insuficiencia hematopoyética de la médula ósea causada por factores químicos, físicos, biológicos y otros, que se caracteriza por daño a las células madre hematopoyéticas y una disminución en el número total de células de la sangre periférica. Las manifestaciones clínicas suelen ser anemia grave, hemorragia e infección. Esta enfermedad se denomina "distensión de la médula" en la medicina tradicional china. La anemia aplásica crónica pertenece a las categorías de "parto", "deficiencia sanguínea" y "síndrome sanguíneo", mientras que la anemia aplásica aguda pertenece a las categorías de "trabajo herido" y "trabajo caliente".

Causa y patogénesis

1. Causa Aproximadamente la mitad de los pacientes no pueden encontrar una causa clara. Según investigaciones, esto está relacionado con los siguientes factores:

①Factores químicos. Incluyendo diversos fármacos que pueden provocar supresión de la médula ósea (cloranfenicol, anamicina, fármacos antineoplásicos y sulfamidas) y productos químicos industriales (benceno).

②Factores físicos. Como rayos X, radio y radionúclidos.

③Factores biológicos. Incluyendo hepatitis viral y diversas infecciones graves.

2. La patogénesis aún no ha sido completamente dilucidada. Una gran cantidad de estudios clínicos y experimentales han demostrado que puede estar relacionado con los siguientes factores:

①Defectos intrínsecos de las células madre (progenitoras) hematopoyéticas

②La respuesta inmune anormal daña el tallo hematopoyético; células (progenitoras).

Células;

③ Función de soporte insuficiente del microambiente hematopoyético;

④ Predisposición genética, etc.

La teoría tradicional sostiene que bajo un determinado trasfondo genético, como un grupo de "síndromes" heterogéneos adquiridos tras la exposición a determinados factores patógenos, esta enfermedad puede presentarse a través de tres mecanismos: primario sexual y secundario, tallo hematopoyético (progenitor). defectos celulares ("semillas"), microambiente hematopoyético ("suelo") y anomalías inmunes ("gusanos"). En los últimos años, la mayoría de los estudiosos creen que la principal patogénesis de la enfermedad es la insuficiencia de la médula ósea causada por la destrucción directa de células T citotóxicas mediadas por linfocinas y/o la apoptosis excesiva de las células madre hematopoyéticas.

Las principales manifestaciones clínicas son anemia, sangrado o infección. Según los síntomas y la gravedad de la anemia, se puede dividir en anemia aplásica grave y anemia aplásica crónica.

1. La anemia aplásica grave (SAA) suele tener un inicio agudo y una progresión rápida. La anemia empeoró gradualmente, acompañada de fatiga evidente, mareos y palpitaciones. El sangrado es generalizado y las infecciones de la piel y los pulmones son comunes. En casos graves, puede producirse sepsis y la afección es peligrosa. Los tratamientos sintomáticos utilizados habitualmente no siempre son eficaces.

2. La aparición y progresión de la anemia aplásica no grave (AANE) es relativamente lenta. La anemia suele ser la primera y principal manifestación. El sangrado fue leve, principalmente en piel y mucosas. Excepto en mujeres con hemorragia uterina, la hemorragia visceral es rara. Las infecciones del tracto respiratorio son más comunes y las infecciones graves son menos comunes.