Múltiples osteocondromas intrínsecos
El encondroma se presenta comúnmente en el centro de los huesos tubulares cortos de las manos y los pies, por lo que se denomina encondroma endógeno y, en ocasiones, exógeno. Los encondromas suelen ser múltiples. Cuando los tumores se producen en huesos tubulares largos, esternón, costillas, vértebras u otros huesos, en su mayoría son solitarios. A veces, los tumores están muy extendidos y provocan trastornos del desarrollo óseo, provocando que los huesos largos de las extremidades se acorten o se curven y deformen.
[Patología] El tumor tiene forma de hoja y presenta una cápsula fibrosa. Su componente principal es el cartílago hialino translúcido y brillante de color azul claro. Seguido de pseudoquistes coloides de color amarillo o marrón (provocados por la degeneración del cartílago) y cartílago calcificado u osificado de color azul grisáceo. Al microscopio se pueden observar condrocitos hialinos diferenciados y maduros, cartílago calcificado y osificado y degeneración hialina. En ocasiones se encuentra que algunos condrocitos son embrionarios: las células son irregulares en tamaño, forma, coloración y disposición, con muchas mitosis y tejido maligno.
Los pacientes con manifestaciones clínicas son en su mayoría adultos de entre 20 y 30 años, siendo la mitad hombres y mujeres. Cuando el encondroma ocurre en los dedos de las manos o de los pies, el área local se hincha gradualmente y forma una bola irregular, que tiene forma de huso y tiene una epidermis normal. Aparte de los síntomas de deformidad y compresión, otros síntomas son mínimos. Ocasionalmente pueden ocurrir fracturas patológicas.
Las fotografías de rayos X muestran sombras transparentes expandidas, únicas o múltiples, en o cerca del centro del lomo, con bordes limpios y claros y una densidad uniforme. En tramos de menor densidad se pueden encontrar muestras de arena dispersas. Los encondromas y los quistes óseos a veces son difíciles de distinguir, pero los quistes óseos rara vez ocurren en los huesos cortos de las manos y los pies, y no hay puntos densos parecidos a la arena en la sombra. Al igual que el osteocondroma, suele ser maligno cuando se produce en los huesos del tronco o en los huesos largos.
[Tratamiento] El tratamiento no solo debe basarse en la lesión, sino también en la ubicación del encondroma para determinar el método de tratamiento. El encondroma endógeno de los dedos de las manos y los metacarpianos (o dedos de los pies, metatarsianos) puede mostrar un crecimiento activo en secciones de tejido, pero no hay absolutamente ninguna necesidad de amputación. Puede curarse por completo y el injerto óseo con fragmentos es raro. El encondroma de huesos largos puede parecer bastante benigno en las secciones de tejido, pero debe tratarse minuciosamente, como una escisión local amplia, porque la tasa de recurrencia y transformación maligna del osteocondroma aquí es del 10 al 25%. Si el tumor está situado profundamente y no se puede extirpar, algunas personas recomiendan la radioterapia, pero no es muy eficaz. Si no hay síntomas o hay un aumento, se debe realizar una estrecha observación. La cirugía incompleta a menudo causa o promueve una transformación maligna.