¿Qué tipo de persona tiene ELA? "ELA" es el nombre común para un grupo de enfermedades de las neuronas motoras. Debido a que las neuronas motoras del cerebro, el tronco del encéfalo y la médula espinal del paciente son atacadas, los músculos del paciente se atrofian y debilitan gradualmente, e incluso todo el cuerpo queda paralizado, por lo que comúnmente se les conoce como "pacientes de ELA". Debido a que los nervios sensoriales no se ven afectados, la enfermedad no afecta la inteligencia, la memoria y los sentimientos del paciente. El famoso maestro de física teórica y gran científico Hawking es un "paciente de ELA". La ELA se caracteriza por la degeneración progresiva de las células nerviosas motoras (neuronas) en el cerebro y la médula espinal. Debido a que las neuronas motoras controlan la actividad de los músculos que nos permiten movernos, hablar, tragar y respirar, sin estimulación nerviosa, los músculos se atrofiarán y degenerarán gradualmente, manifestándose como debilidad y parálisis muscular, disminución del habla, la deglución y las funciones respiratorias, hasta llegar a la insuficiencia respiratoria. Y la muerte. Debido a que los nervios sensoriales no se alteran, no afecta la inteligencia, la memoria o los sentimientos del paciente. La progresión de la enfermedad es generalmente rápida e implacable. La esperanza de vida media desde la aparición de los síntomas es de 2 a 5 años. La "ELA" también se llama enfermedad de Lou Herlisch, porque la famosa estrella del béisbol estadounidense Roger Herrich murió a causa de esta enfermedad. Clasificación relacionada Los síntomas clínicos se pueden dividir a grandes rasgos en dos tipos: invasión de las extremidades (1), a partir de la invasión de las extremidades: primero, los músculos de las extremidades comienzan a atrofiarse y debilitarse, luego se extienden a otros lugares y finalmente se produce insuficiencia respiratoria. Parálisis del músculo bulbar 2) Comienza con parálisis del músculo bulbar: dificultad para tragar y hablar cuando las extremidades se mueven bien y progresa rápidamente a insuficiencia respiratoria. La comunidad médica no sabe mucho sobre la causa de la enfermedad. El cinco por ciento de los casos puede estar relacionado con defectos hereditarios y genéticos, algunos de los cuales son factores ambientales como el envenenamiento por metales pesados y el envenenamiento por plomo, pero el 90 por ciento de los casos son primarios, lo que significa que se desconoce la causa. Se cree que la causa principal de la atrofia de los nervios motores es que el glutamato intracelular no se puede metabolizar y se acumula en las células de las neuronas motoras para producir toxicidad, lo que lleva a la atrofia de las células nerviosas. El proceso de congelación gradual es 1. Los síntomas comienzan: en las primeras etapas de la enfermedad, es posible que no pueda sostener los palillos con ambas manos o que se caiga mientras camina sin ningún motivo; algunos pueden comenzar a tener la voz ronca sin ningún síntoma evidente; En este momento, un médico neuromuscular debe realizar los exámenes necesarios, como electromiografía, velocidad de conducción nerviosa y vibración por resonancia magnética, para confirmar el diagnóstico. 2. Período de dificultad en el trabajo: El cuerpo está obviamente débil o incluso atrofiado, y la persona aún puede valerse por sí misma, pero han aparecido obstáculos en el lugar de trabajo. En este momento, es necesario realizar un descanso adecuado para evitar que la afección empeore. Los médicos de rehabilitación realizarán evaluaciones y brindarán la rehabilitación necesaria, y los trabajadores sociales brindarán ajuste psicológico y asistencia de recursos sociales. 3. Dificultad en la vida diaria: en la etapa intermedia de la enfermedad, habrá un deterioro severo en las manos o los pies y el paciente no podrá cuidar de sí mismo. Es posible que no pueda caminar, vestirse, sostener los palillos ni hablar. no está claro. 4. Disfagia: en las etapas media y tardía, las extremidades están casi completamente débiles y el habla se ve gravemente afectada. Es fácil ahogarse al comer y algunos requieren alimentación por sonda; de lo contrario, puede provocar fácilmente neumonía por aspiración. 5. Disnea: los músculos respiratorios se ven afectados y la respiración se vuelve difícil. El paciente puede estar postrado en cama y requerir el uso de un respirador. Algunos pacientes vivirán en un centro de terapia respiratoria o elegirán atención domiciliaria, mientras que otros recibirán servicios de un equipo de cuidados paliativos. Manifestaciones clínicas 1) Dependiendo de la gravedad de la lesión, existen dos síntomas: 1. Los síntomas de las neuronas superiores incluyen: falta de delicadeza, debilidad muscular, espasticidad, reflejos patológicos, espasmos de flexión y signos pseudomedulares. 2. Los síntomas de las neuronas inferiores incluyen: debilidad muscular, atrofia muscular, disminución de los reflejos, temblores musculares y calambres fáciles. Inicialmente pueden ser síntomas comunes como debilidad de las extremidades, espasmos musculares y fatiga, pero pueden progresar gradualmente a atrofia muscular, dificultad para tragar y, finalmente, insuficiencia respiratoria. 2) Según los primeros síntomas, se puede dividir en dos modelos de desarrollo de la enfermedad: 1. Comienza con la invasión de las extremidades: los músculos de las extremidades comienzan a atrofiarse y debilitarse en un lugar, luego se extienden a otras partes y finalmente ocurre insuficiencia respiratoria. . 2. Comienza con parálisis del músculo bulbar: Cuando las extremidades aún están en buen movimiento ya han aparecido síntomas de dificultad para tragar y hablar, para luego progresar rápidamente a insuficiencia respiratoria. No existe un tratamiento eficaz y lo más probable es que el éxito provenga de un llamado "cóctel" de tratamientos que se dirigen a múltiples causas posibles. Varias combinaciones de tratamientos dirigidos a diferentes aspectos de la enfermedad de ELA incluyen: fármacos antiglutamato, agentes neuroprotectores, factores neurotróficos, tratamientos sintomáticos y terapia génica con células madre. Sólo el riluzol (Rilutex) está aprobado para tratar la ELA. Los ensayos clínicos han confirmado que el riluzol puede prolongar la vida de los pacientes con ELA de 3 a 6 meses. Su función es principalmente retrasar la progresión de la enfermedad más que curar la ELA. Además, algunos experimentos demuestran que la vitamina E puede retrasar la progresión de la enfermedad pero no alarga la vida del paciente.
Muchos otros fármacos potenciales, incluidos fármacos para la epilepsia, inhibidores selectivos de la COX-2 y fármacos adyuvantes, se encuentran en ensayos clínicos. 1. Los fármacos antiácido glutámico incluyen 1) Riluzol (Riluzol, 100 mg diarios, es el único fármaco cuya eficacia se ha confirmado en la actualidad. Aunque el efecto es limitado, es el comienzo de un tratamiento farmacológico eficaz; 2) Lamotrigina 3) Los aminoácidos de cadena ramificada, incluidos L-leucina, L-isoleucina y L-valina, mejoran principalmente la oxidación del ácido glutámico 4) Gabapentina 5) D-metoximetilmorfinano; Los últimos cuatro requieren más ensayos clínicos para evaluar la eficacia. 2. Los agentes neuroprotectores incluyen 1) vitamina E; (2) selegilina; (3) N-acetilcisteína; No se ha demostrado el efecto neuroprotector de los agentes neuroprotectores. 3. Crecimiento nervioso y factores tróficos: factor de crecimiento similar a la insulina-1. Los tratamientos sintomáticos incluyen presión positiva bifásica no invasiva en las vías respiratorias (BIPAP), gastrostomía endoscópica percutánea (PEG), mucolíticos, terapia antidepresiva, hipnóticos y cuidados diarios. La fisioterapia mantiene una buena fuerza muscular y capacidad de movimiento, y mantiene la independencia de las funciones de la vida diaria en comodidad física y mental, mejorando así la calidad de vida y resaltando la brillantez de la vida. Para las condiciones de dolor, los fisioterapeutas pueden utilizar diversos tratamientos de calor y electroterapia, como compresas calientes, ceraterapia, onda corta, láser, ultrasonido, estimulación nerviosa transcutánea, etc. O use manos todopoderosas para ayudarlo a masajear y hacer ejercicio, lo que puede tener un efecto de alivio, especialmente un masaje cariñoso. Aunque la intensidad es ligera, todos los músculos, huesos y articulaciones causados por hipoxia, espasmos y tensión pueden ser juzgados por el terapeuta. tacto. El dolor se alivia inmediatamente. Cómodo y práctico. La debilidad muscular, que conduce gradualmente a una disminución gradual de la capacidad de movimiento, es otro problema común y problemático. Esto no es algo en lo que pueda ayudar esperar pasivamente un masaje. Debes actuar tú mismo. No use una silla de ruedas si puede caminar. Si puedes sentarte, no te acuestes en la cama. Simplemente sigue las instrucciones del terapeuta, no fuerces, no te canses demasiado y haz un ejercicio de estiramiento de todo el cuerpo todos los días para mantener tus músculos flexibles y fuertes. Podrías hacerlo ayer. Si se han perdido algunas funciones, también se pueden considerar dispositivos de asistencia para compensar y ayudar manteniendo la independencia tanto como sea posible. Por ejemplo, si no puedes caminar, puedes usar muletas o incluso una silla de ruedas. Sin embargo, en determinadas circunstancias, se requiere el criterio profesional de un terapeuta para evitar el uso demasiado pronto o excesivo de dispositivos de asistencia, lo que dificultará el desempeño de las propias funciones, o su uso demasiado tarde, lo que empeorará la condición física. La hidroterapia de cuerpo completo es una terapia de movimiento de rehabilitación en el agua. Cuanto más profunda es el agua, mayor es la presión, lo que favorece enormemente el retorno sanguíneo y linfático. El agua tibia puede reducir la tensión muscular anormal cuando todo el cuerpo está sumergido en agua, y el agua proporciona un buen soporte y protección para el cuerpo. Los deportes acuáticos son seguros y eficaces y la flotabilidad del agua reduce considerablemente el peso. Aunque no es adecuado para caminar sobre tierra, puede moverse fácilmente en el agua y utilizar la flotabilidad del agua para inducir movimientos de las extremidades. Para músculos relativamente fuertes, la resistencia del agua se puede utilizar para un entrenamiento físico adecuado. Para pacientes graves, se pueden utilizar algunas herramientas de flotación como apoyo y protección, para que puedan flotar libremente en el agua según la condición y las necesidades del paciente. progreso, se pueden administrar diferentes niveles de terapia de deportes acuáticos, desde fácil hasta difícil, diseñados por fisioterapeutas. El spa debe contar primero con un buen entorno sin barreras, una temperatura del agua y una temperatura ambiente adecuadas. En primer lugar, los médicos deben hacer un diagnóstico correcto y los fisioterapeutas deben ofrecer a los pacientes diferentes tratamientos de ejercicios bajo el agua según sus necesidades y progreso. En el Centro Médico de Rehabilitación y Revitalización, la piscina de hidroterapia de cuerpo completo tiene 11 metros de largo, 6,5 metros de ancho y 90 cm -110 cm de profundidad. Hay pasamanos de acero inoxidable alrededor de la piscina del spa y un conjunto de barras paralelas a ambos lados de la piscina del spa, que se pueden usar para estar de pie, caminar, entrenar o realizar terapia deportiva en el agua. Las sillas de entrenamiento subacuáticas permiten a los pacientes descansar y hacer ejercicio en el agua. Se agrega una palanca de cambios automática al borde de la piscina para facilitar que los usuarios de sillas de ruedas se muevan desde el exterior hacia el interior de la piscina del spa. Suelos y asientos antideslizantes, vestuarios y duchas son todas las instalaciones necesarias. Métodos de enfermería Cuidado nutricional 1) Etapa olfativa: el aroma de los alimentos estimula el prosencéfalo y provoca la motivación para buscar comida. Esta motivación puede verse reforzada por la estimulación de las hormonas gastrointestinales por la reducción del glucógeno o debilitada por la depresión y la melancolía. Paciencia: manténgase optimista y agresivo, y no dude en preguntar. Personal médico: utilice todos los canales de comunicación eficaces para comunicarse. Contramedidas nutricionales: Consuma una dieta normal y evite las dietas ricas en triptófano, como las de maíz. Objetivo nutricional: Mantener el apetito. 2) Etapa de masticación: el paciente no puede masticar eficazmente y no puede comenzar a tragar de manera eficaz debido a los fuertes reflejos de los músculos mandibulares y de la lengua. Paciente: Antes y después de las comidas, realizar masajes suaves de la articulación mandibular, compresas calientes y cuidados bucales y dentales con los familiares. Proveedores de atención médica: utilice relajantes musculares y analgésicos eficaces.